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Thema: Churg Strauss - Neuerkrankung


Hallo, meine Frau Elli, 50 Jahre, hat vor 5 Tagen die Diagnose erhalten: Churg-Strauss-Syndrom.

Ich möchte uns hier kurz vorstellen und habe natürlich 1000 Fragen, die vieleicht auch schon in anderen Threads diskutiert und beantwortet wurden. Wir kommen aus Hamm / Westfalen.

Sie liegt seit 3 Wochen in der Uniklinik Münster, UKM, in der Neurologie. Sie hat Taubheit / Lähmung / Kribbeln / starke Nervenschmerzen in beiden Händen. Sehstörung auf beiden Augen. Starke Magenbeschwerden, Appetitlosigkeit. Gewichtsverlust 7 kg in der Krankenhauszeit, nun 47 kg bei 160 cm. Es scheint das periphäre Nervensystem beteiligt, nicht das zentrale NS. Organe scheinen nicht beteiligt zu sein, evt. Magen - nun kurzfristig Magenspiegelung und Herz-MRT. Rechte Hand ganz taub, stark geschwollen und heiß, immer nach der Physiotherapie besonders. Links verweigert sie die Physiot., da sie Angst hat, auch hier die 3 funktionsfähigen Finger zu verlieren.

Sie bekommt seit 3 Wochen Cortison, 5 x 1000 mg, nun 100 mg. Vor drei Tagen bekam sie ihre 1. Infusion Cyclophosphamid 700 mg. Das Cortison hat bis heute keinerlei Verbesserung der Beschwerden bewirkt. Gegen den Infekt hat sie auch 2 Wochen Antibiotika bekommen. Gegen die Schmerzen Novalgin, wenn es schlimm ist Morphium, Name nicht bekannt.

Wir haben den Eindruck, dass es bestenfalls stagniert, eher sich leicht verschlechtert.

Konkrete Fragen:

1. Wie schnell kann sie auf Besserung hoffen, insbesondere nach der Endoxan-Infusion? Kann man im Moment noch etwas anderes machen oder nur warten auf die hoffentlich einsetzende Wirkung?

2. Sie wird in der Neurologie federführend behandelt. Rheumatologe, Augenarzt, Kardiologe, Lungenfacharzt etc. werden konsultiert. Ist sie dort richtig aufgehoben? Müsste nicht eigentlich der Rheumatologe führend sein? Ist das UKM die richtige Klinik? Sollte man versuchen, in ein Rheumazentrum zu kommen, bspw. Bad Bramstedt? Oder gibt es eine spezialisierte Klinik in NRW?

3. Als Anschlussheilbehandlung ist sie in 12 Tagen in Bad Oeynhausen, Klinik am Rosengarten, angemeldet. Ist diese Klinik geeignet? Bessere Alternativen in NRW oder auch weiter weg? Wir können uns heute nicht vorstellen, dass sie in 12 Tagen Reha-fähig sein soll.

Sorry, das war jetzt viel Text.

Vielen Dank für eure Tips, VG, Friedel



Lieber Friedel,

Cyclosphosphamid
Wirkungseintritt: Bei der CYC-Dauertherapie nach ca. 2-4 Wochen, bei der CYC-Bolustherapie ab 2.-3. Bolus

Periphere Nerven: Taubheit, Kribbeln, ein Gefühl wie gefroren hatte ich in den Füßen bei meiner C-Anca assoziierten Vaskulitis auch (keine Nervenschmerzen), ich dachte eigentlich, das bleibt, aber jetzt nach eineinhalb Jahren ist es fast verschwunden.

Ich kenne keine andere Therapiemöglichkeit, als die, die deine Frau erhält. Dass Cortison nicht wirkt, ist individuell möglich (und ist großes Pech). Wenn das Cyclosphoshamid bei ihr ebenfalls nicht wirken sollte, werden die Ärzte es mit anderen Medikamenten versuchen.

Da die Beschwerden vor allem neurologisch sind, kann es Sinn machen, dass Neurologen die Federführung haben. Wichtiger ist, glaube ich, wie gut die Ärzte sind und wieviel Erfahrung sie mit Autoimmunkrankheiten haben.



Hallo Friedel,
ich selbst bin an GPA erkrankt und habe vor vielen Jahren eine Cyclophosphamid-Dauertherapie gehabt; die Wirkung hat erst nach einigen Monaten eingesetzt; wenn ich mich richtig erinnere, kann es bis zu 6 Monaten dauern. Ich finde es ungewöhnlich, dass das hoch dosierte Cortison keine Besserung bringt. Ist die Diagnose durch ANCA gesichert? Ist man sicher, dass a l l e und insbesondere die Nervenbeschwerden auf CSS zurückzuführen sind ? Dann denke ich, dass die Angelegenheit in die Hand eines kompetenten Rheumatologen gehört. Es ist möglich, dass Uni -Münster hier auch Ansprechpartner ist, Ingeborg hat hierzu eine Adressenliste. Eine Reha hat, wenn es wirklich CSS ist, sicher keinen Sinn solange es Deiner Frau so schlecht geht, vielmehr muss zunächst die richtige Therapie gefunden werden.
Alles Gute,
Hope


Zuletzt bearbeitet: 19.09.16 13:07 von Hope


http://rheuma-schleswig-holstein.de/News-Veranstaltungen-Mediathek.php
Hallo Friedel,

der o.g. Link führt zu eine Seite, auf der Du unter ' Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ' ein Video über die Erkrankung und mögliche Therapien findest; ' Eosinophile Granulomatose mit..... ' ist der heutige Name von CSS.
Hope



https://www.rheuma-liga.de/fileadmin/user_upload/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/3.13_Churg_Strauss.pdf

Übersichtliche Information der Rheuma Liga von Frau Dr. Rheinhold-Keller

Ich würde die Ärzte fragen, ob das Cortison wirkt. Es kann sein, dass sie eine Verbessrung im Blutbild feststellen, obwohl sich deine Frau nicht besser fühlt.



Hallo Friedel,
es scheint so, dass es sich (hauptsächlich) um eine Polyneuropathie bei EGPA handelt und das Corti nicht so recht wirkt. Das ist ungewöhnlich, zumal in der hohen Dosierung. An sich ist es das SCHNELL wirksame und zuverlässige Mittel, um Entzündungen zurückzudrängen -und damit dann auch die Folgen. Zwar kann man keine sofortige Wunder bei den Folgen erwarten. Zumindest aber müßten die Entzündungswerte zurückgegangen sein. Eine Cortisonresistenz, also dass es nicht wirkt und eher schadet, findet sich manchmal bei langfristiger Einnahme, aber das ist hier ja nicht der Fall.
Die Endoxan-Infusionen sollen nach der 2.-3. Infusion wirken. Da müßt Ihr wohl noch warten. Mit Corti, Endoxan und Schmerzmittel ist m.W. erst einmal alles getan, was zu tun ist.

Dabei gehe ich davon aus, dass die EGPA mit größtmöglicher Sicherheit diagnostiziert wurde (richtungsweisende sind in der Anamnese (in der Regel) Allergien oder Asthma und Eosinophile im Blut und ggf. im Gewebe). Ist evtl. eine Nervenbiopsie gemacht worden?
Mir persönlich ist keine Manifestation im Magen bekannt. Aber wir sind ein Laienforum, und auch die Medizin hält noch so manche Überraschungen bereit.

Wenn im Moment die neurologischen Probleme derart die Oberhand haben, ist Deine Frau dort wohl jetzt am besten aufgehoben. Für die EGPA fachlich zuständig ist allerdings ein internistischer Rheumatologe, der m.E. unbedingt hinzugezogen werden sollte, z.B. die Oberäztin Frau Prof. Becker.
Solch eine spezialisierte Klinik, wie es Bad Bramstedt war/ist, gibt es in NRW nicht. Glück kann man aber haben in der Uni Düsseldorf oder Köln. Doch ein Vaskulitiszentrum wäre schon besser. Sollte sich am Beschwerdebild nichts ändern oder sogar fortschreiten, würde ich aber zum Vaskulitiszentrum Süd(!) in Kirchheim (Nähe Stuttgart) oder Tübingen zwecks Zweitmeinung raten.

Zur Reha kann ich eigentlich nichts sagen, da hierzu immer zu wenig Rückmeldungen kommen. Eine Reha wegen Vaskulitis gibt es nicht. Es geht immer um die im Vordergrund stehenden Beschwerden.
Mit besten Wünschen für Deine Frau.
LG Ingeborg



Vielleicht ist es für dich noch wichtig, dass die Klassifierung der Vaskulitis eine modellhafte Hilfe für Therapie und Prognose ist.

Im Einzelfall können die Symptome abweichen und quer durch verschiedene Benennungen gehen.

Ich finde mich zum Beispiel in dem Symptomteil von CSS mit den Allergien absolut wieder, habe aber keine Eosinophile aber dafür C-ANCA im Blut und nicht p-ANCA, die Bezeichnung ist also GPA. Trotzdem ist die Krankheit bei mir (vorerst, hoffentlich noch lange) mit 20mg Prednisolon (Cortison) zum Stillstand gekommen.

Alle Symptome, die mit einer Vaskulitis in Zusammenhang stehen können (nicht müssen), findest du hier
http://dgrh.de/fileadmin/media/Praxis___Klinik/Kriterien/PDFs/17-VAS-01.pdf

Die Kliniken gehen zum Teil einfach pragmatisch vor - was die eigene Ausstattung und die Krankenkassen erlauben. Die Alternative zu der genannten Reha-Klinik ist vermutlich, dass deine Frau zu Hause ist und sich ambulant behandeln lässt.

Letzlich ist die Krankheit und ihr Verlauf sehr, sehr individuell, d.h. es lassen sich kaum Voraussagen machen.



Hallo Frosch, danke für den Link, sehr informativ!



Hi Friedel,
ich muß mich berichtigen. Statt "...Vaskulitiszentrum Süd(!) in Kirchheim (Nähe Stuttgart) oder Tübingen..." muß es "oder Freiburg" heißen. Die Uni Tübingen gehört zum Vzentrum Süd, und in der Uni Freiburg ist jetzt neu ein Vaskulitiszentrum. In Kirchheim befindet sich übrigens jetzt das Referenzlabor für Immundiagnostik (früher in Bad Bramstedt).
Und bitte, das liegt mir noch am Herzen, die intern. Rheumatologie bald einschalten, sofern noch nicht geschehen. Denn dort sind die EGPA-typischen Erscheingungen, die notwendigen Untersuchungen sowie die Therapien, allgemein gesprochen, besser bekannt als in der Neurologie. Die Uni Münster hat eine entsprechende Ambulanz, die Deine Frau später, nach der Entlassung, aufsuchen kann.
Gruß, Ingeborg



Guten Morgen,
erstmal vielen Dank für die zahlreichen und schnellen Tips und Hilfen!

Bzgl. Endoxan-Wirkung müssen wir wohl noch Geduld haben. Bzgl. Cortison wird heute nochmal der Verlauf der crp-Werte überprüft.

Die EGPA/CSS wurde mit großer Wahrscheinlichkeit diagnostiziert: Allergien, Asthma, Nasennebenhöhlen, Eosinophile, p-ANCA. Nur die Nervenbiopsie wurde nicht gemacht.
Deutlich erhöht ist auch der anti-MPO (Wert 75 statt <5), was wohl nur bei 40% der CSS-Patienten der Fall ist.

Gestern hatten wir ein 30 Minuten! Gespräch mit dem Oberarzt der Neurologie. Im Moment wohl keine Organbeteiligung, evt. Lunge, aber die ist ja durch das Asthma bei jedem angegriffen, wie ich es verstanden habe. Hauptproblem ist wohl die Neuropathie, daher auch federführend die Neurologie. Rheumatologie Prof. Dr. Becker ist aber auch eingebunden. Von daher denke ich seit gestern wieder, dass wir in der UKM-Neurologie im Moment gut aufgehoben sind. Die Zweifel daran sind aber zermürbend. Man denkt immer, man müßte mehr machen, gleitet aber schnell in Aktionismus.

Große Sorgen macht uns und dem OA der schlechte Allgemeinzustand. Durch die Magenprobleme isst Elli so gut wie nichts, da sofort Magenkrämpfe kommen, die dann stundenlang anhalten. Auch die Magen-Medikamente wirken dann nicht richtig. Hat sehr stark abgenommen und ist sehr geschwächt. Wirkt sich auch inzwischen depressiv aus. Heute wird eine Magenspiegelung gemacht, dann sind wir schlauer. Evt. künstliche Ernährung über die Vene.

Laut OA sind die neurologischen Voraussetzungen für eine Reha im Moment gut, wenn sich der Allgemeinzustand verbessert.

Wir hatten vorher noch nie von Vaskulitis gehört. Dieses Forum, die Erfahrungsberichte etc. machen betroffen, machen auch Angst vor dem, was kommt. Gleichzeitig spenden sie aber Trost, geben Hoffnung und machen Licht am Ende des Tunnels.

Viele Grüße, Friedel



Ganz viel ist mental. Also auf das Licht und nicht den Tunnel konzentrieren. Und soviel schöne Momente rausholen, wie die Krankheit nur zulässt.

Mein Hausarzt meinte damals als es mich erwischt hatte, ich müsste mit bis zu zwei Jahren rechnen, bis sich das Ganze gelegt hätte.



Hi Friedel,
da die EGPA anhand der Merkmale -auch die Neuropathie gehört zu den möglichen Manifestationen- sicher zu sein scheint, sollte angesichts der geschwächten Form Deiner Frau alles Belastende vermieden werden, soweit nicht unbedingt erforderlich, also ihr m.E. keine Nervenbiopsie zugemutet werden.

Du schreibst von "Angst vor dem, was kommt". Nun, die Kranheitsaktivität und -verläufe sind sehr unterschiedlich. So heißt es, wohl treffend: alles kann, nichts muß. Ich dümpel z.B. mit meiner GPA/Wegener´s, die der EGPA sehr ähnlich ist, eigentlich mehr herum. Schwierigkeiten bereiten mir allerdings die Schädigung der peripheren Nerven in den Beinen und die Schlappheit. Man bleibt zwar nicht unverändert, doch das schließt nicht aus, positiv und sogar fröhlich sein zu können.

Na klar, am Anfang steht der Schock. Das, was eingetreten ist, will man alles nicht, soll verschwinden, und das bald. Es wird
-sich die Situation "entkrampfen". Wenn Deine Frau dann medikamentös gut eingestellt, die Erkrankung zurückgedrängt ist, Zeit vergangen und Ihr selbst über die Erkrankung besser informiert seid, entfernt sich die Angst mehr und mehr -gute Behandlung und Kontrolle beim Rheumatologen vorausgesetzt. Daran muß man sich allerdings gewöhnen. Schließlich lernt man, mit der Erkrankung zu leben.
Deiner Frau und Dir wünsche ich Geduld und Kraft.
Ingeborg



Update:
Seit gestern gravierende Besserung der Stimmung und neuer Mut da schmerzfrei bzw. schmerzarm.

Magenspiegelung war ohne jeden Befund, alles in Ordnung, noch nicht mal Schleimhautentzündung. Vermutung Darmprobleme durch Antibiot. und jetzt Abklingen nach Absetzung vor einigen Tagen.
Die rechte Hand, heiß und geschwollen, ist nach gestriger Lymphdrainage kühl und ohne Schwellung.

Nervenbiopsie wird nicht gemacht, wegen der Belastung.
Heute HNO-Untersuchung, Ernährungsmediziner wegen Gewichtsverlust, morgen Herz-MRT.

Elli ist deutlich positver gestimmt, kann und will wieder essen und Gewicht aufholen. Wird jetzt von Schmerzinfusionen auf Tabletten umgestellt.

Plan ist, am Wochenende nach Hause zu kommen, Mittwoch stationär 2. Cyclo-Infusion und am Donnerstag in die Reha. Mal schaun, ob das alles so klappt. Unglaublich wie schnell die Stimmung umschlägt, diesmal zum Positiven. Die Gefahr von Rückschlägen ist uns klar, aber wir haben erstmal wieder Mut gefasst. Auch dank euren Hilfen, Infos und Wünschen.

Vielen Dank, Friedel



Hallo Friedel, das freut mich sehr, dass es deiner Frau besser geht. Die Seele macht unglaublich viel mit unserem Körper. Früher wurden psychosomatische Störungen als Humbuk abgetan, heute ist es ein eigener Medizinbereich. Leider wird es immer noch dazu benutzt, notwendige Untersuchungen NICHT zu machen. Die positive Stimmung deiner Frau wird den Körper "mitziehen" und die Selbsheilungskräfte aktivieren. Ich bin seit März 2015 erkrankt und kenne die emotionalen Wellen sehr gut. Mittlerweile sind die Ausschläge nicht mehr so heftig. Aber ein größtmögliches Maß an Normalität hat was Entspannendes, und das wiederum tut Seele und Körper gut... Du merkst, es ist eine Spirale. Ihr habt es in der Hand, ob auf- oder abwärts. Alles Gute und Gesunde für Elli und dich.



Update 2

Elli war nun 5 Tage zu Hause. Erst war es schwierig, wegen Magenproblemen und da sie durch 4 Wochen KH stark geschwächt war. Sie hat sich aber jeden Tag ein wenig mehr berappelt und war dann ab Montag sehr aktiv und das tat ihr auch sichtbar gut. Sie isst wieder normal und nimmt auch leicht zu. Insbesondere die Stimmung ist wieder positiv und von Hoffnung geprägt. Aber Ängste, Hadern und Selbstmitleid gehören nun mal auch mit dazu und sind auch wichtig für die Verarbeitung, denke ich.

Gestern dann 2. Cyclophosphamid-Infu. in der UKM. Deutliche Verbesserung der Blutwerte: CRP von 13 auf 8 jetzt 4. Eos sind deutlich zurückgegangen. Es scheint, dass Cortison und Endoxan anschlagen. (In 2 Wochen nächste Cyclo.)

Seit heute ist sie in der Reha/AHB in Bad Oeynhausen, Klinik am Rosengarten. Sie ist etwas verunsichert und ängstlich wegen ihrer Einschränkungen durch die Neuropathie. Sie kann nur langsam und unsicher gehen und alles feinmotorische mit den Händen ist nicht möglich, da Daumen und Zeigefinger an beiden Händen taub sind und die Hände insgesamt kraftlos. Ich denke aber, gerade eine Rehaklinik für Neurologie und Orthopädie ist genau darauf eingestellt.

Laut OA ist die Neuropathie langwierig und schwierig zu therapieren, aber es ist möglich und sogar wahrscheinlich, dass Elli ihre Fähigkeiten wiedererlangt. Aber da werden viel Fleiß und auch Tränen zu investieren sein.

Kann jemand über Neuropathie bei allg. Vaskulitis oder speziell CSS/EGPA berichten?

Ich werde weiter berichten, wie es in der Reha läuft. Liebe Grüße, Friedel

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